2020军队文职专业科目备考:原发性醛固酮增多症(临床医学)

　　原发性醛固酮增多症

　　一、原发性醛固酮增多症病因、发病机制及病理生理改变

　　二、临床表现

　　1.高血压

　　为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症(PA)可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压(BP)仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。

　　2.神经肌肉功能障碍

　　(1)肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低，肌肉受累愈重，常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药，但多数并不明显。

　　(2)肢端麻木，手足搐。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐揭可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐往往变得明显。

　　3.肾脏表现

　　因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变形，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染。尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。

　　4.心脏表现

　　(1)心电图呈低血钾图形

　　(2)心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。

　　5.其他表现

　　儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关，缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。

　　三、实验室检查

　　血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR)作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。

　　四、诊断与鉴别诊断

　　诊断

　　根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。

　　定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。

　　鉴别诊断

　　主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。

　　五、治疗

　　1.手术治疗

　　醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗。

　　2.药物治疗

　　推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。